Giornata mondiale del Lupus, malattia cronica e progressivamente invalidante

 Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune sistemica da cui sono affetti circa 20-50 individui ogni 100mila abitanti, in prevalenza di sesso femminile. I meccanismi che portano all’insorgenza del LES sono conosciuti solo in parte.


E’ noto che esiste una predisposizione genetica sulla quale agiscono fattori scatenanti (ad es. raggi UVA, estrogeni, farmaci ed altri) che portano ad uno sbilanciamento del sistema immunitario. A ciò consegue la sintesi di anticorpi diretti contro componenti dell’organismo, di cui i più noti sono quelli rivolti verso il nucleo cellulare, e la formazione di immunocomplessi circolanti. Questi ultimi si depositano a livello dei piccoli vasi determinando una infiammazione degli stessi.

Il quadro clinico del LES è molto variabile in quanto possono essere coinvolti, singolarmente o in associazione e in tempi variabili, molti organi e apparati che comprendono la cute, le articolazioni, il sistema muscolo-scheletrico, le cellule del sangue, la coagulazione, la pleura, il pericardio, il rene, il sistema nervoso e gli apparati cardiovascolare e respiratorio. Inoltre, essendo i soggetti affetti da LES prevalentemente di sesso femminile e in età fertile, sono da tenere in particolare considerazione le problematiche relative al concepimento e alla gravidanza.


Il decorso del LES è cronico e progressivamente invalidante e questo aspetto assume un particolare rilievo in considerazione del fatto che, essendo l’età di insorgenza di solito compresa fra 20 e 40 anni, una diagnosi precoce e un trattamento efficace possono migliorare notevolmente la qualità e l’aspettativa di vita dei pazienti.


La terapia del LES si avvale da anni di molti farmaci tra i quali corticosteroidi, idrossiclorochina, metotrexate, azatioprina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile e, più recentemente, l’anticorpo monoclonale belimumab. La scelta del farmaco e il regime di trattamento dipendono dagli organi coinvolti e dalla gravità della forma morbosa.

Il LES richiede pertanto una diagnosi tempestiva e un approccio specialistico multidisciplinare. A tal fine da alcuni anni sono attivi ambulatori polispecialistici denominati “Lupus Clinic”, di cui uno presso l’Ospedale Policlinico San Martino di Genova, finalizzati ad ottimizzare l’iter diagnostico e terapeutico dei pazienti con LES, che sono supportati anche economicamente dall’associazione Gruppo LES Italiano Onlus (www.lupus-italy.org) che localmente mette a disposizione i propri volontari.


*Francesco Puppo – Professore Ordinario di Medicina Interna
Direttore U.O. Medicina Interna ad Orientamento Immunologico
Ospedale Policlinico San Martino - Genova